肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域诊断及治疗策略不断更新，国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》。本指南系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。

一、肺动脉高压的血流动力学定义

PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查 （right heart catheterization，RHC）测定的肺动脉平均 压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥ 25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） 。正常成年人静息 状态下 mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过 20 mmHg 。mPAP 在 21~24 mmHg 曾被定义为临 界性PH ，在2018年第六届世界肺动脉高压大会 （World Symposium on Pulmonary Hypertension， WSPH）上，有专家建议将 PH血流动力学诊断标准 修改为 mPAP>20 mmHg ，但由于存在广泛争议，目前我国也尚缺乏针对mPAP在21~24 mmHg患者 的相关研究，因此本指南没有采纳这一诊断标准。 但针对 mPAP 在 21~24 mmHg 的人群，特别是存在 结缔组织病（connective tissue disease，CTD）、血栓 栓塞性疾病、特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）家族史等情 况的人群，确实有必要重视其筛查、随访与管理，建 立我国此类人群数据库，开展多中心临床研究 。

二、诊断

临床表现：PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表 现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者 还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患 者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表 现。部分患者的临床表现与PH的并发症和肺 血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛 等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

诊断性检查：

（一）心电图：PH 心电图可表现为肺性 P波、QRS电轴右偏、 右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc 间期延长等。心 电图对 PH 诊断的敏感性低，正常心电图并不能排 除PH。异常心电图多见于严重的PH。

右室肥厚有助于初诊PH患者的诊断并对预后 具有预测价值，但用于 PH 筛查的敏感性和特异性 低。 QRS 波 群 和 QTc 间期延长提示病情严 重 。疾病晚期可见室上性心律失常，尤其是心 房扑动和心房颤动，室性心律失常少见。房性心律 失常影响心输出量，加重病情。

三、治疗

基础治疗：

1. 抗凝治疗：早期对 IPAH 患者进行尸检发现 半数以上存在血栓形成，抗凝治疗与预后改善相 关 ；此后荟萃分析显示华法林抗凝治疗能改善 IPAH 患者预后 ；但这些研究大多是在靶向治疗 时代前的回顾性研究，缺乏随机对照研究数据。近 年 PAH注册登记研究和系统性回顾分析显示抗凝 治疗存在不一样的效果 ，抗凝治疗对 SSc‑PAH 患者不能获益甚至会增加死亡风险。

2.利尿剂：PAH患者出现失代偿性右心衰竭时 导致液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔 积液等，利尿剂可改善上述状况，但目前尚没有应 用利尿剂的随机对照研究。常用利尿剂包括袢利 尿剂（呋塞米、托拉塞米）和醛固酮受体抑制剂（安 体舒通）。近年排水型利尿剂血管加压素 V2 受体 拮抗剂（托伐普坦）也尝试在这类患者中应用，不降 低有效循环血容量，但确切疗效及安全性尚需经进 一步临床研究证实。应用利尿剂治疗时需要监测 体重、肾功能、电解质等血生化指标，避免低血容量 和电解质紊乱。

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